ENDOCRINOLOGIA – NEUROENDOCRINOLOGIA: HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (GH), A DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (GH) NA INFÂNCIA LEVA AS CRIANÇAS À BAIXA ESTATURA,

CRIANÇAS QUE PODEM  NASCER COM DEFEITOS FÍSICOS DA FACE E DO CRÂNIO, COMO O LÁBIO LEPORINO OU FENDA PALATINA, PODERÃO PROVAVELMENTE, TER A PRODUÇÃO DE HORMÔNIO DECRESCIMENTO (GH) DIMINUÍDA.

Como resultado da deficiência de hormônio de crescimento (GH), podemos ter na infância a estatura anormalmente baixa. O hormônio do crescimento (GH) é produzido na glândula pituitária, que está localizado na base do cérebro. Diferentes hormônios são produzidos no cérebro, e a glândula pituitária produz o hormônio de crescimento (GH), que é muito necessário durante toda a nossa vida, desde a fase intra-uterina e ela pode produzir o hormônio de crescimento (GH) de forma insuficiente. O hormônio do crescimento (GH) entra no sangue e estimula o fígado a produzir um hormônio chamado fator de crescimento semelhante à insulina (IGF-1), que desempenha um papel fundamental no crescimento infantil. Estatura anormalmente baixa na infância pode ocorrer se o hormônio de crescimento (GH) não for produzido numa quantidade normal. Na maioria das vezes, nenhuma causa evidente de deficiência de hormônio de crescimento (GH) é encontrada. 

A deficiência de hormônio de crescimento (GH) pode estar presente desde o nascimento (congênita); A deficiência de hormônio de crescimento (GH) pode também se desenvolver após o nascimento, como resultado de uma lesão, condição médica ou tumor cerebral. Crianças com defeitos físicos da face e do crânio, como o lábio leporino ou fenda palatina , poderão, provavelmente, ter a produção de hormônio de crescimento (GH) diminuída. A deficiência de hormônio de crescimento (GH) normalmente não é passada de pai para filho. A deficiência de hormônio de crescimento (GH) também pode ser diagnosticada em adultos, principalmente da somatopausa (época em que diminuem todos os hormônios) em diante, quando todos os nossos hormônios podem sofrer declínio natural, em torno dos 45 a 50 anos de idade em diante. Crianças com deficiência de hormônio de crescimento (GH) tem um ritmo lento de crescimento, geralmente menos de 2 cm por ano. O lento crescimento pode não aparecer até que a criança tenha de 2 a 3 anos de idade. A criança apresentará uma estatura muito inferior à média da estatura das outras crianças de mesma idade e sexo. Crianças com deficiência de hormônio de crescimento (GH) ainda têm proporções corporais normais, bem como inteligência normal. No entanto, seu rosto parece muitas vezes mais jovem do que de outras crianças de mesma idade. Elas também podem ter um corpo gordinho, isto porque, geralmente nascem pequenos para a idade gestacional (PIG), porque a deficiência de hormônio de crescimento (GH) pode vir desde a fase intra-útero. Quando as crianças estão mais velhas, a puberdade pode demorar mais, uma vez que, existe um sinergismo entre o hormônio de crescimento (GH) e os hormônios sexuais.

Dr. João Santos Caio Jr. 
Endocrinologia – Neuroendocrinologia
CRM 20611

Dra. Henriqueta V. Caio  
Endocrinologia – Medicina Interna 
CRM 28930

Como Saber Mais:
1. Qual glândula é responsável pela produção de hormônio de crescimento (GH) e onde se localiza?
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2. Crianças com deficiência de hormônio de crescimento ainda têm proporções corporais normais, bem como inteligência normal?

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3. Elas também podem ter um corpo gordinho, isto porque, geralmente nascem pequenos para a idade gestacional (PIG), porque a deficiência de hormônio de crescimento pode vir desde a fase intra-útero?
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DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOBRAFICA.

Referências Bibliográficas:
JS Parks, EI Felner. Hipopituitarismo. In:, RM Behrman RE, Jenson HB Stanton, BF eds Kliegman Pediatria Nelson. Textbook of. 18 ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier: cap 558. Reiter EO, ​​Rosenfeld RG. Normal e crescimento anormal. In: Melmed, S Polonsky, KS Larsen, PR eds. HM Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology. 11 ª ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, cap 23. Cook MS, KC Yuen, BM Biller, SF Kemp, ML Vance, Associação Americana de Endocrinologistas Clínicos.Associação Americana de Endocrinologistas Clínicos orientações médicas para a prática clínica para o uso do hormônio do crescimento em adultos com deficiência de hormônio de crescimento e transição dos pacientes. Neil K. Kaneshiro, MHA, MD, professor clínico assistente da pediatria, universidade da Faculdade de Medicina de Washington. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, o ADAM, Inc.- Atualization: 2010/07/26.

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ENDOCRINOLOGIA – NEUROENDOCRINOLOGIA : DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO:

A IMPORTÂNCIA DA AVALIAÇÃO PRECOCE DA DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (DGH) E A IMPORTÂNCIA DA PRECOCIDADE DA INTRODUÇÃO DO TRATAMENTO COM HORMÔNIO DE CRESCIMENTO DNA – RECOMBINANTE.

A deficiência de hormônio de crescimento (DGH) é caracterizada por uma combinação de anormalidades antropométricas (medidas do corpo), clínicas, bioquímicas e metabólicas, causadas, diretamente, pela secreção deficiente de hormônio de crescimento (GH) e, indiretamente, pela redução na geração de hormônios e fatores de crescimento GH dependentes, que são corrigidas pela adequada reposição com GH DNA - recombinante humano (HGH).

TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO DE CRIANÇAS COM DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (DGH):

1.O tratamento da baixa estatura por deficiência de hormônio de crescimento (DGH) tem como objetivo: 

• Atingir boa estatura na vida adulta; 

• Permitir uma rápida normalização do crescimento; 

• Atingir pico de massa óssea satisfatório; 

• Permitir à criança qualidade de vida satisfatória; 

•Permitir que a criança entre na puberdade (induzida ou espontaneamente) com uma estatura normal, ou atingir uma estatura que permita uma puberdade normal.

Estes objetivos, atualmente considerados, não incluem outras condições importantes, como perfil lipídico e composição corpórea.

2.Recomendações para o Tratamento:

• O tratamento deve ser individualizado de acordo com as necessidades de cada criança;

• Deve ser administrada diariamente por via subcutânea, à noite; 

• Deve ser aumentada caso não haja compensação no ganho do crescimento nos primeiros dois anos de tratamento ou em pacientes com baixa estatura grave ou os que têm baixa estatura grave e mais idade;

• Como as respostas individuais ao tratamento são variáveis, tem-se sugerido também individualizar as doses de HGH para o tratamento da deficiência de hormônio de crescimento (DGH).

Na prática, um acompanhamento do Projeto Diretrizes da Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina;

3.Baixa Estatura por Deficiência do Hormônio de Crescimento (DGH): 

Tratamento freqüente dos aspectos clínicos (ganho estatural) e laboratoriais (níveis de IGF-I e IGFBP-3) pode descartar, ou não, a necessidade de alterações das doses administradas;

    4.As seguintes variáveis correlacionam-se positivamente com a estatura final de pacientes com a deficiência do hormônio de crescimento (DGH) tratados com hormônio do crescimento (HGH):

      • Tempo de duração do tratamento com HGH;
• A diferença na estatura ao iniciar o tratamento;
• O atraso na idade óssea ao iniciar o tratamento;
• A altura ao iniciar a puberdade;
• A altura dos pais;
• A velocidade de crescimento no 1º ano de tratamento.

   5.As seguintes variáveis correlacionam-se negativamente com a altura final de pacientes com a deficiência do hormônio de crescimento (DGH) tratados com HGH: 

• Idade ao iniciar o tratamento;
• O máximo valor de GH obtido em testes de estímulo.

Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologia 

CRM 20611

      Dra. Henriqueta V. Caio

Endocrinologia – Medicina Interna 
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Como Saber Mais:
1.É importante a avaliação precoce da deficiência de hormônio de crescimento?
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2.A deficiência do hormônio de crescimento é caracterizada por uma série de anormalidades antropométricas (medidas do corpo), clínicas, bioquímicas e metabólicas?
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3.Quais variáveis correlacionam-se negativamente com a altura final de pacientes com a deficiência do hormônio de crescimento (DGH) tratados com HGH?
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Referências Bibliográficas:
GH Research Society, Saggese G, Ranke MB, Saenger P, Rosenfeld RG, Tanaka T, Chaussain JL, et al. Ranke MB, Lindberg A, Chatelain P, Wilton P, Cutfield W, Albertsson-Wikland K, et al.
Carel JC, Ecosse E, Nicolino M, Tauber M, Leger J, Cabrol S, et al.
Sociedade Brasileira de Pediatria e Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia. 

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ENDOCRINOLOGIA – NEUROENDOCRINOLOGIA: DIAGNÓSTICO PRECOCE DE DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (DGH): A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE DE DEFICIÊNCIA DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (DGH) PARA UMA INTERVENÇÃO COM REPOSIÇÃO DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO O MAIS BREVE POSSÍVEL.

Devido a série de problemas que cercam a deficiência de hormônio de crescimento (DGH), tais como, a sua caracterização por uma combinação de anormalidades antropométricas (medidas do corpo), clínicas, bioquímicas e metabólicas, que podem ser causadas, diretamente, pela secreção deficiente de hormônio de crescimento (GH) e, indiretamente, pela redução na geração de hormônios e fatores de crescimento GH dependentes, é importante o seu diagnóstico precoce para que sejam corrigidas pela adequada reposição com GH DNA - recombinante (HGH)(feito por engenharia genética).

O diagnóstico precoce da DGH e o início imediato do tratamento com HGH em doses adequadas são essenciais para que a criança possa alcançar seu potencial genético de estatura;

· Mesmo crianças com DGH que iniciam o tratamento com baixa estatura importante, com uma diferença de estatura menor que 3 cm da estatura normal para a idade cronológica, com o tratamento adequado, obtêm estatura na fase adulta dentro da normalidade , o diferencial podendo ser cerca de – 0.7 cm +/- 1,3 cm, o que corresponde à estatura na fase adulta de 171,6 +/- 8,2 cm para homens e 158,5 +/-7,1 cm para mulheres; · O ganho do diferencial para menor da estatura quando inicia o tratamento, até chegar à fase adulta, só é possível com o tratamento da reposição do hormônio de crescimento (HGH DNA – recombinante);

· Para uma efetiva avaliação do tratamento com reposição do hormônio de crescimento (HGH), avaliações clínicas rotineiras, com intervalos de 3 a 6 meses, são recomendadas para determinar a resposta ao tratamento com HGH, avaliação e ajuste da dosagem.
Além dos dados antropométricos (medidas do corpo), deve-se avaliar, a cada seis meses, os valores de IGF-I, IGFBP-3, função tireoideana e homeostase da glicose,(controle do metabolismo da glicose).
· Se houver sinais de puberdade e a previsão da estatura final for ruim, a fim de aumentar o período de tratamento com HGH para ganho da estatura final, deve-se tratar com substâncias inibidoras da produção dos hormônios sexuais;
· Entretanto, tal abordagem, além dos efeitos ainda não avaliados sobre as relações psicossociais da criança, acarreta significante diminuição na densidade mineral óssea, mas o próprio hormônio de crescimento também é utilizado para melhorar a densidade mineral óssea.

Dr. João Santos Caio Jr.

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Como Saber Mais:
1.Com o diagnóstico precoce da deficiência de hormônio de crescimento (DGH) e a introdução de um tratamento precoce com reposição de HGH é mais fácil atingir uma estatura mais próxima do normal na fase adulta?
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2.Para se fazer um bom acompanhamento do tratamento da deficiência do hormônio de crescimento (DGH) deve-se fazer avaliações clínico-laboratoriais-instrumentais (RX idade óssea) a cada 3 e 6 meses?
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3.Se houver sinais de puberdade durante o tratamento da deficiência do hormônio de crescimento (DGH) tratados com HGH, pode-se entrar com o recurso de usar substâncias que inibam a produção de hormônios sexuais, para melhorar a estatura final?
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ENDOCRINOLOGIA - NEUROENDOCRINOLOGIA: CRESCER MAIS INFANTO JUVENIL, É UMA DOENÇA ONDE O PACIENTE PODE APRESENTAR UMA DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO(HGH) OU SOMATOTROFINA OU COMPOSTO 191 ALÉM DOS FATORES GENÉTICOS QUE PODEM INTERFERIR NO DESENVOLVIMENTO INFANTIL OU JUVENIL, É TRATÁVEL E É BENEFICIADO QUEM TRATA PRECOCE DO PROBLEMA.

Durante muito tempo o tratamento do déficit de estatura tinha limitações significativas devido à terapêutica não ser eficiente o suficiente para equacionar o problema. Isto se modificou completamente na década de 80 com o surgimento do hormônio de crescimento por DNA Recombinante que eliminou os efeitos secundários, limitadores do tratamento. É claro que a palavra hormônio trás um trauma não necessariamente devido à esta substância, mas por outros hormônios utilizados indiscriminadamente na década de 50 exemplo (cortisol), entre outros, na época virou " panacéia " ou seja solução para todos os males. Hoje com utilização principalmente por Endocrinologistas, e o avanço da farmacologia, no conhecimento, sabemos que em se tratando de hormônios, os médicos clínicos, pediatras e de outras especialidades, encaminham para especialistas em hormônios nesta área, que é o Endocrinologista visto que necessariamente não é possível todas as áreas agregarem os conhecimentos científicos, específicos que evoluíram de forma importante. 

De acordo com a fonte Highlights - Medical Forum International, para que se possa ter um bom resultado no déficit do GH (somatotrofina ), deve ser feita uma avaliação clínico-laboratorial individualizada com o objetivo de identificar as doenças que eventualmente possam comprometer essas áreas. Nas clinicas particulares, uma das perguntas mais frequentes é a possibilidade com o tratamento através do hormônio HGH, Somatotrofina ou Composto 191, é se tratamento em pacientes pós tratados de câncer em qualquer área do organismo ou do Sistema Nervoso Central (SNC). Desde que Curado da doença BASE, pesquisas e cientistas acham que deve sim tratar do crescimento desde que tenham indicação.

Dr.João Santos Caio Jr

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Como Saber Mais:
1.Crianças que são pequenas para idade gestacional, terão problemas após o nascimento? 

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2.Crianças e infanto juvenil deve tomar HGH hormônio de crescimento para corrigir deficiência ? 

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3.Obesidade interfere no crescimento ?
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Referências Bibliográficas:
J Pediatr Clin Endocrinol. 2010 Jun; 23 (6) :535-51.
Revisão sistemática da eficácia clínica de (somatropina) em crianças com curta
estatura. Loftus J, R Heatley, C Walsh, Dimitri P.

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ENDOCRINOLOGIA – NEUROENDOCRINOLOGIA: A REPOSIÇÃO COM HGH HUMANO RECOMBINANTE TEM UM EFEITO BENÉFICO NA DENSIDADE MINERAL ÓSSEA (DMO) EM ADULTOS JOVENS, QUE APRESENTAVAM DEFICIÊNCIA GRAVE DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (HGH) QUANDO CRIANÇAS E INICIARAM ESTA REPOSIÇÃO DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO HUMANO (HGH) NA INFÂNCIA.

A descontinuidade da reposição do hormônio de crescimento (HGH) após a conclusão do crescimento linear, pode afetar a densidade mineral óssea (DMO) em adultos jovens, que na infância apresentavam deficiência do hormônio de crescimento (HGH) e faziam sua reposição. Aqui analisaremos o impacto do tratamento com o hormônio de crescimento (HGH) no osso em jovens adultos que na infância apresentavam deficiência do hormônio de crescimento (HGH) e faziam a reposição. A densidade mineral óssea (DMO) na coluna lombar (L2-L4), fêmur e corporal inteiro foi medida no início e após 24 meses em adultos jovens com idades entre 18 a 25 anos que apresentavam deficiência grave do hormônio de crescimento na infância tratados com reposição do hormônio de crescimento (HGH) durante infância. Os jovens adultos foram tratados de forma aleatória, sendo que alguns receberam o hormônio de crescimento (HGH) e outros receberam uma substância inócua. 

Após 24 meses, a densidade mineral óssea (DMO) da coluna lombar aumentou significativamente nos pacientes tratados com o hormônio de crescimento (HGH) do que naqueles que receberam a substância inócua. O hormônio de crescimento (HGH) também teve um efeito positivo significativo na densidade mineral óssea (DMO) do fêmur. A densidade mineral óssea (DMO) do corpo inteiro manteve-se inalterada desde o início. Nos adultos jovens que apresentavam deficiência grave do hormônio de crescimento na infância tratados com reposição do hormônio de crescimento (HGH) desde a infância, há um efeito benéfico do tratamento com o hormônio de crescimento (HGH) contínuo na densidade mineral óssea (DMO) na vida adulta. Vinte e quatro meses de tratamento com o hormônio de crescimento (HGH) em jovens adultos foi associado com um maior aumento de na densidade mineral óssea (DMO) da coluna lombar em comparação com os controles, que são aqueles que fizeram uso de substância inócua.

Dr. João Santos Caio Jr. 

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1.É importante a reposição do hormônio de crescimento para quem apresenta deficiência grave desde a infância? 

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2.A descontinuação da reposição do hormônio de crescimento, quando atingida a estatura esperada, interfere na densidade mineral óssea quando adulto jovem? 

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3.Melhora o nível do bom-colesterol com a diminuição da gordura visceral? 
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Referências Bibliográficas:
GS Conway , Szarras Czapnik-M , K Racz , Keller A , Chanson P , M Tauber , M Zacharin ; 1369 GHD GHDA
Departamento de Endocrinologia e Diabetes, Hospitais da Universidade College London, 250 Euston Road, London NW1
Eur J Endocrinol. 2009 Jun; 160 (6) :899-907.

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